Лейкоз крови у детей
Содержание:
Лейкоз – опасное, но поддающееся лечению онкологическое заболевание, которое занимает первое место среди всех опухолевых патологий детского возраста в нашей стране. Это злокачественная патология кроветворной системы. При этом современные методы ее лечения сделали огромный скачок по сравнению с применявшимися в 90-х годах.
Содержание
Что такое лейкоз?
Чтобы понять механизм заболевания лейкозом крови и что это такое у детей, нужно представлять, как работают кровеносные органы ребенка в норме. Кровь состоит из клеток, среди которых лейкоциты, эритроциты, тромбоциты и другие. Благодаря им кровь снабжает органы воздухом, предотвращаются кровотечения и поддерживается иммунитет. Эти клетки зарождаются в костном мозге. Болезнь возникает, если некоторые из них под действием мутации перестают дозревать до нормальных размеров, а вместо этого начинают бесконтрольно делиться недозрелыми. В результате они занимают место здоровых клеток в костном мозге, нарушая кроветворный баланс. Несмотря на зарождение в одном органе, лейкемия разносится с кровью по всему телу. Незрелые клетки попадают в лимфоузлы, затем поражают остальные органы. Без оперативного лечения смерть может наступить через несколько месяцев.
Виды лейкоза
По затронутым клеткам. Клетки крови, в которых может произойти злокачественный сбой, появляются в костном мозге, но развиваться могут как в нем, так и в других органах – лимфоузлах, селезенке, тимусе. В первом случае такие клетки называются миелоидными (по названию костномозгового органа myelos), во втором – лимфоидными.
По этапу развития. Также злокачественное изменение может наступить на разных этапах развития клетки: от самого первого, когда неизвестно, к какому из двух типов она будет принадлежать и где станет развиваться, до позднего, когда она является зрелой и свободно выполняет свои функции. От одного из 6 этапов «поломки», а также от типа испорченной клетки зависит вид лейкоза у детей. Если раковая мутация произошла на позднем этапе клеточного роста, то это улучшает прогноз по сравнению с «поломкой» на том уровне, когда характер клетки уже известен, но она еще не функционирует должным образом (бласт). Так чаще всего происходит у больных детей: возникает агрессивный острый лейкоз. Он бывает:
- лимфобластный (ОЛЛ) – наиболее распространенный в детской онкологии;
- миелобластный (ОМЛ) – нередко встречается у пожилых;
- монобластный – повреждены клетки крови моноциты;
- эритромиелоз – эритроциты;
- мегакариобластный – тромбоциты;
- промиелоцитарный – промиелобласты.
Существуют 2 подробные классификации, составленные по указанным критериям: Всемирной организации здравоохранения и Франко-американско-британская. В последней все виды рака обозначены латинскими буквами и цифрами: 3 L-подтипа для ОЛЛ и 8 M-разновидностей для ОМЛ.
По фазе болезни. У детей выделяют:
- острую форму – время от первых симптомов до излечивания;
- ремиссию – нормализацию клинических показателей и уменьшение вредоносных бластов в костном мозге до 5 %;
- неполную ремиссию – снижение показателя злокачественных клеток в костном мозге до уровня не более 20 %;
- рецидив – при благоприятных результатах по крови находят лейкозные очаги в других органах (нервной системе, яичниках, легких).
Рак не является клинически однородным заболеванием, его причины и характер не изучены до конца. Поэтому приведенные классификации условны. В некоторых странах лечение лейкемии у ребенка автоматически включает научное исследование его случая, чтобы расширять знания медицинского сообщества об онкологии.
Статистика детской заболеваемости
Лейкоз занимает первое место среди детской онкологии. Почти треть онкологических заболеваний у детей приходится на острый лимфобластный, который составляет 80 % от всех. По статистике немецкого Детского ракового регистра это заболевание диагностируется каждый год у 500 детей в возрасте до 14 лет. Общее количество заболевших до 18 лет примерно равно 600. В России количество заболевших всеми типами лейкемии детей приравнивается к 1500 ежегодно. Отдельные же виды ОМЛ составляют ничтожно малое количество. Например, недифференцированный МЛ (то есть лейкоз лимфоидных клеток на этапе, когда раковая клетка еще не сформировалась) встречается с частотой 2–3 % в своей группе. А промиелоцитарный тип – 10–12 %. Пик заболеваемости всеми типами лейкемии приходится на возраст от 1 до 6 лет.
Причины болезни
Лейкоз, как и другие формы рака, вызван аномальным ростом клеток. Их можно обнаружить уже у новорожденного ребенка. Но часто бывает, что болезнь появляется в более позднем возрасте или вовсе не дает о себе знать на протяжении всей жизни. Принципы реализации трудной наследственности до сих пор не исследованы до конца.
Считается, что «спящую» в генах болезнь могут разбудить внешние факторы – по отдельности или совпав. В группе риска по здоровью находятся дети:
- страдающие врожденным или приобретенным иммунодефицитом;
- имеющие генетические синдромы (Дауна, анемия Фанкони);
- страдающие т. н. долейкозными нарушениями (миелодиспластический синдром)
- перенесшие лимфатический диатез;
- переболевшие различными видами вирусов.
Также повышает риск заболеваемости облучение рентгеновскими лучами и радиоактивные воздействия. Спорным остается роль бензола и других канцерогенных растворителей, встречающихся на производствах.
Симптомы болезни
Часто начало заболевания бывает острым, но иногда симптомы лейкоза крови у детей развиваются медленно за несколько месяцев. В редких случаях течение бессимптомное и онкология обнаруживается случайно. Лейкоз крови у детей начинается как грипп: слабость, вялость, ночная потливость, температура до 38 градусов и снижение двигательной активности. Объективными признаками заболевания при осмотре признаются следующие.
Бледная кожа. Из-за недостаточной выработки красных клеток крови эритроцитов, которые насыщают ее кислородом, кожные покровы бледнеют у 60 % пациентов. Цвет слизистых тоже меняется на желтушный или землистый.
Кровоточивость. Проявляется в виде синяков, кровоизлияний из носа, десен и др., а также кровяных точек на коже (петехий) у 48 % заболевших. На более поздних стадиях кровь выделяют внутренние органы: желудочно-кишечные, матка (кровь в моче) и легкие (кровяные отхаркивания).
Боль в костях и суставах. Болезненность при этом может достигать такой силы, что вызывает хромоту. Маленькие дети отказываются ходить. Это явление замечено почти у трети пациентов.
Инфекции. Из-за снижения иммунитета инфицирование происходит часто, болезни проходят тяжело. Иногда рак обнаруживается при обращении с инфекцией, опасной для жизни ребенка (пневмония, сепсис и т. д.).
Увеличение органов. К ним относятся лимфатические узлы (в том числе внутрибрюшные), миндалины, аденоиды, аппендикс, селезенка, печень. Из-за этого может болеть живот и отсутствовать аппетит.
Диагностика
Анализы крови. Лечением лейкоза занимается онкогематолог. При подозрении на диагноз первыми назначаются следующие анализы:
- выявление уровня гемоглобина, отвечающего за насыщение кровью кислородом (тест на анемию);
- подсчет количества молодых эритроцитов, снижение которых говорит об увеличении раковых клеток (ретикулоцитопения);
- учет числа тромбоцитов, чье падение также свидетельствует о повышенной концентрации бластов в крови;
- содержание лейкоцитов, сигнализирующее о болезни при своей высокой концентрации;
- оценка скорости оседания эритроцитов, отражающей воспалительные или иные патологические процессы (анализ на СОЭ);
- наличие в непосредственно циркулирующей по организму крови бластных клеток (бластемия);
- измерение базофилов и эозинофилов, отвечающих за аллергические и иммунные реакции: если их нет, значит кроветворная система уязвима.
Важнейшим является показатель лейкоцитов. Если их больше 25 тысяч, это может осложнить лечение болезни.
Прочие исследования. При выявлении отклонений в анализах крови назначаются обследования, которые выявляют тип и подтип лейкоза. Важнейшим является миелограмма, в ходе которой оценивается проба костного мозга, которая показывает процентное соотношение кроветворных клеток. Чтобы ее получить, выполняется пункция. Специальную иглу вводят пациенту, лежащему на спине, на уровне 2–3-го ребра по средней линии. Прибор оснащен щитком, предохраняющим от повреждения грудины. Если ребенку меньше двух лет, то прокол делают в область голени (большеберцовой кости). Процедура выполняется с использованием местного наркоза. На дополнительные обследования направляют, чтобы выяснить, не попали ли раковые клетки в другие органы. Среди них УЗИ, МРТ, КТ и сцинтиграфия (радиоизотопная диагностика с получением черно-белого снимка, похожего на рентгеновский) скелетных костей. Спинномозговую жидкость проверяют на наличие злокачественных бластом после люмбальной пункции.
Лечение
Цель. В первую очередь необходимо уничтожить раковые клетки в костном мозге. Для этого используют задерживающие их рост химические препараты (цитостатики). Наиболее эффективное лечение предполагает сразу несколько видов таких веществ, потому что однопрепаратные курсы не покрывают все многообразие типов злокачественных клеток у ребенка. Доза препаратов, их комбинация и способ введения всегда индивидуальны. Такой тип лечения называется полихимиотерапией.
Этапы. Терапия продолжается 2 года и включает 4 этапа.
- Индукция – введение большого числа препаратов, чтобы уничтожить максимальное число раковых клеток и снять симптоматику. Обычно длится 4 недели.
- Консолидация – смена препаратов для устранения остатков злокачественных бластов и закрепление ремиссии. Срок – 2–4 месяца.
- Профилактика поражения центральной нервной системы – введение химиотерапевтических препаратов в спинномозговой канал с помощью пункции, чтобы предупредить попадание метастазов в ЦНС. Если это все же произошло, то назначают лучевую терапию мозга.
- Реиндукция – повторение первой фазы для того, чтобы уничтожить последние раковые клетки и защититься от рецидива.
На протяжении лечения дети получают поддерживающую терапию, чтобы избежать осложнений (например, пневмонии).
Диета
Иммунитет ребенка во время болезни ослаблен, поэтому сбалансированность и полноценность питания играют важную роль в стационарном лечении. Организму необходим весь комплекс питательных веществ: большое количество белков, жиров, углеводов, а также микро- и макроэлементов, витаминов. Из-за анемии пища должна быть обогащена железом.
В рацион ребенка должны входить:
- фрукты,
- ягоды,
- овощи.
А также свежевыжатые соки:
- граната,
- моркови,
- свеклы.
Подлежат ограничению:
- жирная рыба;
- жирные молочные продукты;
- кондитерские изделия;
- продукты с высоким содержанием сахара;
- жареное;
- копченое.
Выживаемость
Более 90 % среди всех больных ОЛЛ живут дольше 5 лет после постановки диагноза, что в клинической практике является показателем излечиваемости. Сюда входят как выздоровевшие дети, так и с рецидивами. 70 % от данного числа благополучно заканчивают терапию после двух лет лечения. При полном выздоровлении ребенку показано ежегодное обследование до исполнения 18 лет. Прогноз мог быть изначально неблагополучным по ряду причин:
- ребенок болел редкими типами лейкемии;
- к моменту диагностики был высокий уровень лейкоцитов;
- болезнь плохо реагирует на лечение.
Тогда шансы на успех понижаются. Немецкая статистика говорит о каждом седьмом ребенке (90 человек из 600) среди больных лейкозом с такими проблемами.
Рецидив обычно происходит в первые 2 года лечения, редко появляясь после промежутка пятилетней доживаемости (если это произошло, болезнь называют хронический). Удается вылечить 50–60 % из всех детей, у которых болезнь вернулась.